Skip to main content

Factori de risc pentru progresia PID

O parte dintre pacienții cu PID non-FPI pot dezvolta fibroză pulmonară progresivă1–4

Clepsidra

TOȚI PACIENȚII CU FPI PRIN DEFINIȚIE AU BOALĂ PROGRESIVĂ4

Aflați despre opțiunile de management terapeutic disponibile pentru pacienții cu FPI

Fenotipul fibrozant progresiv se caracterizează prin extinderea fibrozei, agravarea simptomelor respiratorii și declinul funcției pulmonare2–5

CARE SUNT FACTORII CE CRESC RISCUL DE PROGRESIE A PID LA PACIENȚII CU PID NON-FPI?

Pacienții cu pneumopatie interstițială difuză extinsă prezintă cel mai mare risc de progresie a PID6

Factorii generali de risc pentru progresia PID6

HRCT

Model UIP

Broșiectazii de tracțiune extensive

Răspunsul la tratament

Fără regresie sau stabilizare a bolii cu terapia inițială

Alte afecțiuni

Sindromul telomerilor scurți

Vârsta

Vârsta înaintată

 

Pacienții mai în vârstă cu un model UIP de fibroză pulmonară pe HRCT prezintă cel mai mare declin al funcției pulmonare6

FACTORI DE RISC PENTRU PROGRESIA PID ÎN CAZUL PID NON-FPI

PNEUMONITA DE HIPERSENSIBILITATE (PH)

La pacienții cu PH, factorii de risc asociați cu progresia PID sau cu exacerbarea acută a PID includ identificarea antigenului, fibroza pe HRCT, DLCO % din valoarea prezisă, hipertensiunea pulmonară și anticorpii KL-6, YKL-40 și CCL177

Expunerea continuă la antigenul iritant determină progresia bolii și dezvoltarea fibrozei în PH8

  • La pacienții cu cPH, incapacitatea de a identifica antigenul iritant este un predictor semnificativ al supraviețuirii reduse9
  • La pacienții cu PH, antigenul iritant trebuie testat, identificat și îndepărtat9
  • Toți pacienții cu PH ar trebui încurajați să evite sursele potențiale de expunere la antigen9

În funcție de natura și cantitatea antigenului inhalat, intensitatea și frecvența expunerii, co-factorii de mediu și interacțiunea antigenilor cu sistemul imunitar, răspunsul poate influența dezvoltarea și progresia PH7

PNEUMOPATIA INTERSTIȚIALĂ IDIOPATICĂ NESPECIFICĂ (PIINS)

La pacienții cu PIINS, sexul masculin, CPT inițială, scăderea CVF la 3 luni și prezența aspectului de fagure de miere pe HRCT sunt predictori ai deteriorării progresive.10

PNEUMOPATIILE INTERSTIȚIALE DIFUZE ASOCIATE BOLILOR DE ȚESUT CONJUNCTIV (PID-BTC)

Factori de risc pentru progresia PID în PID-BTC11–21

PID-AR

  • Extensia PIA11,12

  • Model UIP13

  • Valoare inițială mai scăzută a CVF sau DLco13,14

  • Valoarea inițială ridicată de KL-615

PID-ScS

  • Sexul masculin16

  • Vârsta înaintată17

  • ScSdc18

  • GER19

  • Valoarea de referință crescută a mRSS19,20

  • Nivelul crescut al KL-621

 

Care sunt ceilalți factori de risc pentru progresia PID în PID-BTC?

         Cum vă puteți monitoriza și gestiona pacienții cu risc de progresie a PID?

Note
CCL17, ligand de chemokină 17; cPH, pneumonită cronică de hipersensibilitate; PID-BTC, pneumopatie interstițială asociată bolii țesutului conjunctiv; dsSSc, scleroză sistemică cutanată difuză; DLCO, capacitatea de difuzie a plămânului pentru monoxid de carbon; CVF, capacitate vitală forțată; GER, reflux gastroesofagian; PH, pneumonită de hipersensibilitate; HRCT, tomografie computerizată de înaltă rezoluție; PIA, anomalie pulmonară interstițială; PID, pneumopatie interstițială; PIINS, pneumonie interstițială nespecifică idiopatică; FPI, fibroză pulmonară idiopatică; KL-6, Krebs von den Lungen-6; mRSS, scorul modificat al pielii Rodnan; PID-RA, pneumopatie interstițială asociată artritei reumatoide; PID-ScS, pneumopatie interstițială asociată sclerozei sistemice; CPT, capacitate pulmonară totală; UIP, pneumopatie interstițială uzuală; YKL-40, proteină asemănătoare chitinazei 3 1.

  1. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015–2024.
  2. Cottin V, Hirani N, Hotchkin D, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.
  3. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1).
  4. Cottin V, Wollin L, Fischer A, et al. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur Respir Rev. 2019b;28(151):pii:180100.
  5. Flaherty KR, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Respir Res. 2017;4(1):e000212.
  6. George PM, Spagnolo P, Kreuter M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med. 2020;8:925–954.
  7. Costabel U, Miyazaki Y, Pardo A, et al. Hypersensitivity pneumonitis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6:65. 
  8. Varone F, Iovene B, Sgalla G, et al. Fibrotic Hypersensitivity Pneumonitis: Diagnosis and Management. Lung. 2020; https://doi.org/10.1007/s00408-020-00360-3. 
  9. Fernández Pérez ER, Swigris JJ, Forssén AV, et al. Identifying an inciting antigen is associated with improved survival in patients with chronic hypersensitivity pneumonitis. Chest. 2013;144:1644–1651.
  10. Park IN, Jegal Y, Kim DS, et al. Clinical course and lung function change of idiopathic nonspecific interstitial pneumonia. Eur Respir J. 2009;33:68–76.
  11. Dawson JK, Fewins HE, Desmond J, et al. Predictors of progression of HRCT diagnosed fibrosing alveolitis in patients with rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis. 2002;61:517–521.
  12. Kawano-Dourado L, Doyle TJ, Bonfiglioli K, et al. Baseline characteristics and progression of a spectrum of interstitial lung abnormalities and disease in rheumatoid arthritis. Chest. 2020:S0012-3692(20)31412-4. doi: 10.1016/j.chest.2020.04.061.
  13. Zamora-Legoff JA, Krause ML, Crowson CS, et al. Progressive decline of lung function in rheumatoid arthritis associated interstitial lung disease. Arthritis Rheumatol. 2017;69(3):542–549.
  14. Esposito AJ, Chu SG, Madan R, et al. Thoracic manifestations of rheumatoid arthritis. Clin Chest Med. 2019;40(3):545–560.
  15. Avouac J, Cauvet A, Steelandt A, et al. Improving risk-stratification of rheumatoid arthritis patients for interstitial lung disease. PLoS One. 2020;15(5):e0232978. doi:10.1371/journal.pone.0232978.
  16. Winstone TA, Assayag D, Wilcox PG, et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease: a systematic review. Chest. 2014;146:422–436.
  17. Cappelli S, Bellando Randone S, Camiciottoli G, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24:411–419.
  18. Nihtyanova SI, Schreiber BE, Ong VH, et al. Prediction of pulmonary complications and long–term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol. 2014;66:1625–1635.
  19. Hoffmann-Vold AM, Allanore Y, Alves M, et al. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann Rheum Dis. 2020;217455.
  20. Wu W, Jordan S, Becker MO, et al. Prediction of progression of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: the SPAR model. Ann Rheum Dis. 2018;77:1326–1332.
  21. Volkmann, Elizabeth R, Tashkin DP, et al. Progression of interstitial lung disease in systemic sclerosis: the importance of pneumoproteins Krebs von den Lungen 6 and CCL18. Arthritis Rheumatol. 2019b;71:2059–2067.
  22. Maher TM, Molina-Molina M, Russell AM, et al. Unmet needs in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis-insights from patient chart review in five European countries. BMC Pulm Med. 2017;17(1):124.
  23. Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O, et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Exp Rev Resp Med. 2018;12(7):537–539.
  24. Robalo-Cordeiro C, Campos P, Carvalho L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in the era of antifibrotic therapy: Searching for new opportunities grounded in evidence. Rev Port Pneumol. 2017;23(5):287–293.