Skip to main content

Pericolul din spatele PID

Fibroza pulmonară reprezintă o amenințare într-o gamă largă de PID1–4

Clepsidra

Fibroza pulmonară este caracterizată prin cicatrizarea adesea cronică și ireversibilă a țesutului pulmonar2,3 și poate deveni un factor important al leziunilor pulmonare ireversibile și al mortalității precoce care necesită diagnosticarea și intervenția urgentă​​​​​​​1–4

Exacerbarea acută a PID poate fi o amenințare având o mortalitate ridicată care ar putea surveni în orice moment la unii pacienți cu fibroză pulmonară5–8

FIBROZA PULMONARĂ ESTE UN PERICOL FRECVENT ÎN PID CU FENOTIP FIBROZANT PROGRESIV1–4

Există o varietate de PID care sunt caracterizate prin fibroză pulmonară, cum ar fi FPI, PIINS, PID neclasificabile, cPH, precum și PID-BTC.1–4,14 PID apare în ~15% dintre pacienții cu BTC și cu rate mai mari în anumite afecțiuni, cum ar fi ScS și AR.10

PID alcătuiesc un grup variat de peste 200 de tulburări pulmonare heterogene, în mare parte clasificate drept rare sau doar observate rar în practica clinică1,10,11

Deși PID cu fenotip fibrozant progresiv luate ca entități individuale pot fi rare în comparație cu alte afecțiuni, împreună afectează un număr considerabil de pacienți, reprezentând o povară substanțială14

PID POT DEZVOLTA UN FENOTIP FIBROZANT PROGRESIV1,10,12,13

Fenotipul fibrozant progresiv se caracterizează prin extinderea a fibrozei, agravarea simptomelor respiratorii și declinul funcției pulmonare1,10,12,13

Prevalența relativă a PID și proporția estimată a pacienților care dezvoltă un fenotip fibrozant progresiv, însoțite de informații echivalente detaliate despre PID-BTC14

Imagine PID

Adaptat după: Wijsenbeek M, Cottin V. N Engl J Med. 2020;383:958–968.

Aflați mai multe despre fenotipul fibrozant progresiv

AFLAȚI MAI MULTE DESPRE PERICOLUL DIN SPATELE FIBROZEI PULMONARE ÎN PID

Aflați ce ne spune Vincent Cottin, profesor de medicină respiratorie, despre importanța fibrozei pulmonare în cazul FPI și într-o serie de PID non-FPI

Ce presupune pentru pacienții dvs. amenințarea dată de PID cu fenotip fibrozant progresiv?

  1. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of ... in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
  2. Patterson KC, Strek ME. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(4):362-370. 
  3. Caban JJ, Yao J, Bagci U, Mollura DJ. Monitoring pulmonary fibrosis by fusing clinical, physiological, and computed tomography features. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2011;6216-6219.
  4. Wells AU, Brown KK, Flaherty KR, Kolb M, Thannickal VJ, on behalf of the IPF Consensus Working Group. Eur Resp J. 2018;51:1800692.
  5. Kolb M, Bondue B, Pesci A, et al. Acute exacerbations of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):pii:180071.
  6. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: an international working group report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265–275.
  7. Song JW, Hong S-B, Lim C-M, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J. 2011;37(2):356–363.
  8. Song JW, Lee HK, Lee CK, et al. Clinical course and outcome of rheumatoid arthritis-related usual interstitial pneumonia. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2013;30(2):103-112.
  9. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383:958–968.
  10. Cottin V, Hirani N, Hotchkin D, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076. 
  11. Demedts M, Wells AU, AntÓ JM, et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J Suppl. 2001;18(suppl32):2s-16s.
  12. Cottin V, Wollin L, Fischer A, et al. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur Respir Rev. 2019b;28(151):pii:180100.
  13. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1).
  14. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383:958–968. Supplementary Appendix.
  15. Fischer A and Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2019;38(10):2673–2681. 
  16. Mathai SC and Danoff SK. Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease. BMJ. 2016;352:h6819.
  17. Wallace B, Vummidi D, Khanna D. Management of connective tissue diseases associated interstitial lung disease: a review of the published literature. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(3):236–245.
  18. Spagnolo P, Cordier JF, Cottin V. Connective tissue diseases, multimorbidity and the ageing lung. Eur Respir J. 2016;47(5):1535–1558.
  19. Tomiyama F, Watanabe R, Ishii T, et al. High Prevalence of Acute Exacerbation of Interstitial Lung Disease in Japanese Patients with Systemic Sclerosis. Tohoku J Exp Med. 2016;239, 297–305.
  20. Okamoto M, Fujimoto K, Sadohara J, et al. A retrospective cohort study of outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respiratory Investigation. 2016;54, 445–453.