Skip to main content

Interacțiunea dintre inflamație și fibroză în PID-BTC

Indiferent de declanșarea leziunii pulmonare, pneumopatiile interstițiale difuze fibrozante cronice asociate cu boli ale țesutului conjunctiv (PID-BTC) prezintă aspecte comune în mecanismele patogenice care generează fibroza1-3.

Clepsidra

PATOGENEZA PID-BTC IMPLICĂ INTERACȚIUNEA PRECOCE ÎN EVOLUȚIA BOLII DINTRE INFLAMAȚIE ȘI FIBROZĂ4-6

MECANISMELE PATOGENICE COMUNE ALE FIBROZEI PULMONARE ÎN PID-BTC

Aflați despre mecanismele fiziopatologice aplicabile unei game largi de PID-BTC fibrotice care pot dezvolta un fenotip fibrozant progresiv

În timp ce PID sunt diferite, căile patogenice către fibrogeneză sunt comune, independent de factorul declanșator al leziune pulmonare1–3,7

căile patogenice ale fibrogenezei sunt comune, indiferent de factorul declanșator al leziunilor pulmonare

Autoimunitatea și/sau leziunile repetitive ale epiteliului alveolar și/sau endoteliului vascular pot cauza activarea persistentă a fibroblaștilor și leziuni progresive prin intermediul
cercurilor vicioase ale evenimentelor profibrotice4,5,8,9

O interacțiune complexă a proceselor inflamatorii, fibrotice și vasculare duce la activarea și proliferarea fibroblaștilor, diferențierea lor în miofibroblaști și secreția excesivă a matricei extracelulare4,5,10

Mecanismele din spatele inflamației și fibrozei în patogeneza PID-BTC4,8–16

Mecanismele din spatele inflamației și fibrozei în patogeneza PID-BTC

Este posibil ca fibroza să fi afectat deja ≥10% din volumul pulmonar al pacientului dumneavoastră cu BTC la diagnosticarea PID17,18

Aflați cum să diagnosticați PID la pacienții dumneavoastră cu ScS cât mai devreme posibil

Fibroza pulmonară implică atât procese de fibroză cât și procese inflamatorii4,5 – asigurați-vă că vizați ambele procese atât la pacienții dumneavoastră cu PID-ScS, cât și la cei cu PID-BTC cu fenotip fibrozant progresiv

Aflați mai multe despre managementul PID-ScS

Aflați mai multe despre gestionarea PID fibrozantă progresivă la pacienți cu:

PID-AR
PID – Sindromul Sjogren primar

Cum puteți identifica PID fibrozantă progresivă cât mai precoce la pacienții dumneavoastră cu BTC?

PHc, pneumonită cronică de hipersensibilitate; BTC, boala țesutului conjunctiv; DLCO, capacitatea de difuzie a plămânului pentru monoxid de carbon; PH, pneumonită de hipersensibilitate; HRCT, tomografie computerizată de înaltă rezoluție; BPI, boală pulmonară interstițială; PIINS, pneumopatie interstițială nespecifică idiopatică; FPI, fibroză pulmonară idiopatică; PFR, probe funcționale respiratorii; AR artrită reumatoidă;PID-AR, pneumopatie interstițială difuză asociată artritei reumatoide; ScS, scleroză sistemică; PID-SCS, pneumopatie interstițială difuză asociată sclerozei sistemice.

Note 

bFGF, factor bazal de creștere al fibroblaștilor; BTC, boli ale țesutului conjunctiv; PID-BTC, pneumopatie interstițială difuză asociată cu boli ale țesutului conjunctiv; CTGF, factor de creștere al țesutului conjunctiv;
EMT, tranziție epitelial-mezenchimală; HRCT, tomografie computerizată de înaltă rezoluție; PID, pneumopatie interstițială difuză; MMP, metaloproteinaza matricei celulare; PDGF, factor de creștere derivat plachetar;
PFR, probe funcționale respiratorii; TGF-p, factor de creștere transformator-p; TNF-α, factor de necroză tumorală-α; TNF-p, factor de necroză tumorală-p; VEGF, factor de creștere a endoteliului vascular.

  1. Maher TM, Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther. 2019;36(7):1518–1531.
  2. Wuyts WA, Agostini C, Antoniou KM, et al. The pathogenesis of pulmonary fibrosis: a moving target. Eur Respir J. 2013;41(5):1207–1218.
  3. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2016;20(1).
  4. Wells AU, Denton CP. Interstitial lung disease in connective tissue disease — mechanisms and management. Nat Rev Rheumatol. 2014;10:728–739.
  5. Castelino FV and Varga J. Interstitial lung disease in connective tissue diseases: evolving concepts of pathogenesis and management. Arthritis Res Ther. 2010;12(4):213. doi: 10.1186/ar3097.
  6. Dellaripa PF. Interstitial lung disease in the connective tissue diseases; a paradigm shift in diagnosis and treatment. Clin Immunol. 2018;186:71–73.
  7. Cottin V, Hirani N, Hotchkin D, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.
  8. Shaw M, Collins BF, Ho LA, Raghu G. Rheumatoid arthritis-associated lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24(135):1–16.
  9. Cavagna L, Monti S, Grosso V, et al. The multifaceted aspects of interstitial lung disease in rheumatoid arthritis. Biomed Res Int. 2013;2013:759760. doi: 10.1155/2013/759760.
  10. Fischer A and Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2019;38(10):2673–2681.
  11. Cutolo M, Soldano S, Smith V. Pathophysiology of systemic sclerosis: current understanding and new insights. Exp Rev Clin Immunol. 2019;15:753–764.
  12. Khanna D, Tashkin DP, Denton CP, et al. Etiology, Risk Factors, and Biomarkers in Systemic Sclerosis with Interstitial Lung Disease. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201:650–660.
  13. Volkmann E, Varga J. Emerging targets of disease-modifying therapy for systemic sclerosis. Nat Rev Rheumatol. 2019;15:208–224.
  14. Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-567.
  15. Bagnato G and Harari S. Cellular interactions in the pathogenesis of interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2015;24(135):102–114. Fischer A and Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2019;38(10):2673–2681.
  16. Nicolosi P A, Tombetti E, Maugeri N, et al. Vascular Remodelling and Mesenchymal Transition in Systemic Sclerosis. Stem Cell Int. 2016; doi: 10.1155/2016/4636859.
  17. Hoffmann-Vold AM, Fretheim H, Halse AK, et al. Tracking impact of interstitial lung disease in systemic sclerosis in a complete nationwide cohort. Am J Respir Crit Care Med. 2019;200:1258–1266.
  18. Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al. Nintedanib in progressive fibrosing interstitial lung diseases. N Engl J Med. 2019;381(18):1718-1727. doi:10.1056/NEJMoa1908681.
  19. Geerts S, Wuyts W, De Langhe E, et al. Connective tissue disease associated interstitial pneumonia: a challenge for both rheumatologists and pulmonologists. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2017;34(4):326–335.
  20. Wallace B, Vummidi D, Khanna D. Management of connective tissue diseases associated interstitial lung disease: a review of the published literature. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(3):236–245.