Skip to main content

Monitorizarea continuă în PID-ScS

Evoluția foarte variabilă a penumopatiei interstițiale difuze asociate sclerozei sistemice (PID-ScS) necesită o monitorizare continuă și regulată pentru a asigura intervenția precoce împotriva progresiei bolii1–4 

Clepsidra

FACTORI DE RISC PENTRU PROGRESIA PID ÎN PID-ScS

Sex

  • Bărbați5

Vârsta

  • Vârsta înaintată6

Durata bolii

  • Durata scurtă a bolii7,8

Gradul de extindere al bolii

  • >20% pe HRCT9

Subtipul ScS
CVF

  • CVF inițial scăzut1

  • CVF <70% din valoarea prezisă11

  • Scăderi ale CVF de >10% din valoarea prezisă2,12,13

DLCO

  • DLCO scăzut <55% din valoarea prezisă10

Serologie

  • Anti-topoizomeraza 1 (și absența anticorpilor anti-centromeri)10,14

  • Nivel crescut al proteinei C reactive (CRP)15

  • Nivel crescut de IL-616

  • Nivel IL-KL ridicat17

  • Nivel crescut de IL-CCL-1817

Afectarea cutanată

  • Nivel crescut de mRSS1,18

Simptome de reflux/disfagie

Principalii factori de risc pentru progresia PID sunt sexul masculin, subtipul ScSdc, prezența anticorpilor anti-topoizomerază I, o valoare CVF <70% și gradul de fibroză la momentul inițial.19 Într-o analiză a bazei de
date EUSTAR din 2020, CVF, prezența simptomelor de reflux/disfagie și mRSS la momentul inițial au fost predictive pentru progresia semnificativă a PID în primele 12±3 luni.1

 

MONITORIZAREA PROGRESIEI PID ÎN PID-ScS

PID-ScS prezintă rate heterogene de progresie, dar este fundamental progresivă pe termen lung.1,20

PID-ScS prezintă modele foarte variabile de progresie pe o perioadă de 5 ani1

Monitorizarea progresului PID în PID-ScS

Modele variabile de evoluție a bolii pentru pacienții cu PID-ScS în baza de date EUSTAR, bazate pe magnitudinea modificărilor FVC (% din valoarea prezisă) la pacienții individuali de la momentul inițial până la sfârșitul perioadei de monitorizare de 5 ani. 
Adaptat după Hoffmann-Vold A-M, et al. Ann Rheum Dis 2020. Epub ahead of print dol: 10.1138/annrheumdis-2020-217455.

Evoluția foarte variabilă al PID-ScS 
necesită monitorizare continuă și regulată pentru
a asigura intervenția precoce împotriva progresiei PID1–4

3-6 luni cu PFR și HRCT repetat

Toți pacienții cu PID-ScS trebuie urmăriți la fiecare 3-6 luni cu PFR și HRCT repetat conform deciziei clinice, având în vedere evoluția foarte variabilă a bolii3,4

Procentul estimat al CVF, DL CO, gradul de fibroză observat pe HRCT

Procentul estimat al valorilor CVF, DLCO, gradul de fibroză observat la HRCT și saturația de oxigen venos indusă de efort pot indica progresia PID la pacienții cu PID-ScS3
HRCT ar trebui efectuat la toți pacienții cu PID-ScS în cazul rezultatelor modificate ale PFR și/sau dacă agravarea simptomelor este suspectată

HRCT trebuie efectuată la toți pacienții cu PID-ScS în cazul rezultatelor anormale ale PFR și/sau dacă se suspectează progresia simptomelor6,21

CUM PUTEȚI EFECTUA MONITORIZARE REGULATĂ CONTINUĂ A PID LA PACIENȚII DVS. CU PID-ScS?

Algoritm de monitorizare pentru PID-ScS3

Algoritm de monitorizare pentru PID-ScS

Acest algoritm oferă un scurt rezumat al declarațiilor de consens european bazate pe dovezi, inclusiv procesul suplimentar Delphi, din opinia experților a comitetului de coordonare pentru identificarea și gestionarea PID-ScS, pentru utilizare în practica clinică.
 Adaptat după Hoffmann-Vold AM, et al. Lancet Rheum. 2020;2:e71-e83.

Evaluarea severității PID-ScS ar trebui să fie multidisciplinară, cu integrarea PFR, simptomelor și constatărilor HRCT22

   Ce opțiuni de management ar trebui să luați în considerare pentru pacienții dumneavoastră cu PID-ScS?

Note

  • CCL-18, chemokină (model C-C) ligand-18; CRP, proteină C-reactivă; PID-BTC, pneumopatie interstițială difuză asociată cu boli ale țesutului conjunctiv; ScScd, scleroză sistemică cutanată difuză; DLco, factorul de transfer gazos pentru monoxid de carbon; EUSTAR, European League Against Rheumatism Scleroderma Trials and Research; CVF, capacitate vitală forțată; RGE, reflux gastroesofagian; HRCT, tomografie computerizată de înaltă rezoluție; IL-6, interleukină-6; PID, pneumopatie interstițială difuză; KL-6, Krebs von den Lungen-6; mRSS, scorul de piele Rodnan modificat; PFR, probe funcționale respiratorii; scl-70, sclerodermie 70 kDa; ScS, scleroză sistemică; PID-ScS pneumopatie interstițială difuză asociată sclerozei sistemice.

  1. Hoffmann-Vold AM, Allanore Y, Alves M, et al. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis- associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann Rheum Dis. 2020. Epub ahead of print: doi:10.1136/annrheumdis-2020-217455.
  2. Hoffmann-Vold AM, Fretheim H, Halse AK, et al. Tracking impact of interstitial lung disease in systemic sclerosis in a complete nationwide cohort. Am J Respir Crit Care Med. 2019;200;1258–1266.
  3. Hoffmann-Vold AM, Maher TM, Philpot EE, et al. The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheum. 2020;2 e71–e83.
  4. Distler O, Assassi S, Cottin V, et al. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. Eur Respir J. 2020;55;1902026.
  5. Winstone T, Assayag D, Wilcox P, et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease. A systematic review. CHEST. 2014;146:422-436.
  6. Cappelli S, Bellando Randone S, Camiciottoli G, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24:411–419.
  7. Khanna D, Tseng C, Farmani N, et al. Clinical course of lung physiology in patients with scleroderma and interstitial lung disease: analysis of the Scleroderma Lung Study Placebo Group. Arthritis Rheum. 2011;63:3078–3085. 
  8. Asano Y, Jinnin M, Kawaguchi Y, et al. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of systemic sclerosis: Guideline of SSc. J Dermatol. 2018;45:633–691.
  9. Moore OA, Goh N, Corte T, et al. Extent of disease on high-resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. Rheumatology. 2013;52:155–160.
  10. Nihtyanova SI, Schreiber BE, Ong VH, et al. Prediction of pulmonary complications and long–term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol. 2014;66: 1625–1635.
  11. Goh NS, Desai SR., Veeraraghavan S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177:1248–1254.
  12. Maher TM, Mayes MD, Kreuter M, et al. Effect of nintedanib on lung function in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: further analyses of the SENSCIS trial. Arthritis Rheumatol. 2020 Nov 3. doi:10.1002/art.41576. Online ahead of print.
  13. Volkmann, Elizabeth R, Tashkin DP, et al. Short-term progression of interstitial lung disease in systemic sclerosis predicts long-term survival in two independent clinical trial cohorts. Ann Rheum Dis. 2019a;78:122–130.
  14. Khanna D, Tashkin DP, Denton CP, et al. Etiology, risk factors, and biomarkers in systemic sclerosis with interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201:650–660.
  15. Liu X, Mayes MD, Pedroza, C. et al. Does C-reactive protein predict the long-term progression of interstitial lung disease and survival in patients with early systemic sclerosis? Arthritis Care Res (Hoboken). 2013;65(8):1375–1380.
  16. De Lauretis A, Sestini P, Pantelidis P, et al. Serum interleukin 6 is predictive of early functional decline and mortality in interstitial lung disease associated with systemic sclerosis. J Rheumatol. 2013;40(4):435–446.
  17. Volkmann, Elizabeth R, Tashkin DP, et al. Progression of interstitial lung disease in systemic sclerosis: the importance of pneumoproteins Krebs von den Lungen 6 and CCL18. Arthritis Rheumatol. 2019b;71:2059–2067.
  18. Wu W, Jordan S, Becker MO, et al. Prediction of progression of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: the SPAR model. Ann Rheum Dis. 2018;77:1326–1332. 
  19. Hoffmann-Vold A, Aaløkken TM, Lund MB, et al. Predictive Value of Serial High-Resolution Computed Tomography Analyses and Concurrent Lung Function Tests in Systemic Sclerosis. Arthritis Rheumatol. 2015;67:2205–2212.
  20. Guler, S.A., Winstone, T.A., Murphy, D., et al. Does systemic sclerosis–associated interstitial lung disease burn out? Specific phenotypes of disease progression. Annals ATS. 2018;15;1427–1433.
  21. Chowaniec M, Skoczyńska M, Sokolik R, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 2018;56:249–254.
  22. Wells AU. Interstitial lung disease in systemic sclerosis. La Presse Médicale. 2014;43:e329–e343.
  23. Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, et al. Current and future perspectives on management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15:1009–1017.
  24. Ryerson CJ, Cayou C, Topp F, et al. Pulmonary rehabilitation improves long-term outcomes in interstitial lung disease: a prospective cohort study. Respir Med. 2014;108(1):203-210. 
  25. Kreuter M, Bendstrup E, Russell A, et al. Palliative care in interstitial lung disease: living well. Lancet Respir Med. 2017;5(12):968-980. 
  26. Maher TM, Wuyts W. Management of Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Adv Ther. 2019;doi:10.1007/s12325-019-00992-9. [Epub ahead of print]. 
  27. Sgalla G, Cerri S, Ferrari R, et al. Mindfulness-based stress reduction in patients with interstitial lung diseases: a pilot, single-centre observational study on safety and efficacy. BMJ Open Respir Res. 2015;2(1):e000065. 
  28. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383:958–968.