Prevalența PID-ScS
Pneumopatia interstițială difuză (PID) este o manifestare precoce și frecventă a sclerozei sistemice (ScS)1,2
~53% dintre pacienții cu SCS cutanată difuză
~35% dintre pacienții cu SCS cutanată limitată
PID SE DEZVOLTĂ ADESEA PRECOCE ÎN EVOLUȚIA ScS1,5–7
Riscul de a dezvolta PID este cel mai crescut la debutul ScS.6 La unii pacienți, primul simptom clinic al ScS este direct legat de PID.7,8 PID se poate dezvolta în decurs de un an de la debutul fenomenelor Raynaud.1
PID se dezvoltă adesea precoce în evoluția ScS1
Din cei 695 de pacienți cu ScS care au avut o vizită inițială în decurs de 1 an de la debutul fenomenelor Raynaud, 31% dintre pacienți au avut FVC <80% din valoarea prezisă și 65% au avut DLCO <80% din valoarea prezisă.1
Adaptat după: Jaeger VK, et al. PLoS ONE. 2016;11:e01638.
VÂRSTA ÎNAINTATĂ, SEXUL MASCULIN ȘI ETNIA AFRICANĂ SUNT CÂȚIVA DINTRE FACTORII CHEIE CARE CRESC PROBABILITATEA DE A DEZVOLTA PID ÎN CAZUL PACIENȚILOR CU ScS5,8
Vârsta medie la diagnosticarea PID-ScS a fost raportată ca fiind de 54,5 ani.9 În pofida predominanței feminine puternice raportate în ScS (raportul femei-bărbați 4,7:1), PID este mai probabil să se dezvolte la bărbații cu ScS.7 Prezența ScSdc este, de asemenea un factor de risc pentru dezvoltarea PID.8
Caracteristicile tipice ale pacientului asociate cu dezvoltarea PID în ScS5,8
Vârsta înaintată
Prezența ScSdc
Etnia Afro-Americană
Ce impact ar putea avea PID asupra pacienților dumneavoastră cu ScS și cum puteți identifica această amenințare?
Impactul PID-ScS
Screeningul PID în ScS
Diagnosticul PID-ScS
Note
-
BTC, boli ale țesutului conjunctiv; PID-BTC, pneumopatie interstițială difuză asociată cu boli ale a țesutului conjunctiv; HRCT, tomografie computerizată de înaltă rezoluție; PID, pneumopatie interstițială difuză.
- Jaeger VK, Wirz EG, Allanore Y, et al. Incidences and risk factors of organ manifestations in the early course of systemic sclerosis: a longitudinal EUSTAR study. PLoS ONE. 2016;11;e0163894.
- Lescoat A, Huscher D, Hachulla E, et al. Prevalence and clinical presentation of SSc-associated ILD according to worldwide spatial repartition in the EUSTAR database. Poster presented at the 6th Systemic Sclerosis World E-Congress 2020.
- Walker UA, Tyndall A, Czirjak L, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis. 2007; 66(6):754–63.
- Hoffmann-Vold AM, Fretheim H, Halse AK, et al. Tracking impact of interstitial lung disease in systemic sclerosis in a complete nationwide cohort. Am J Respir Crit Care Med. 2019;200;1258–1266.
- Cottin V, Brown KK. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir Res. 2019;20;13.
- Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390;1685–1699.
- Distler O, Assassi S, Cottin V, et al. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. Eur Respir J. 2020;55;1902026.
- Hoffmann-Vold AM, Allanore Y, Alves M, et al. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis- associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann Rheum Dis. 2020. Epub ahead of print: doi:10.1136/annrheumdis-2020-217455.
- Ryerson CJ, O’Connor D, Dunne JV, et al. Predicting mortality in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease using risk prediction models derived from idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2015;148;1268–1275.
- Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69;1809–1815.
- Asano Y, Jinnin M, Kawaguchi Y, et al. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of systemic sclerosis: Guideline of SSc. J Dermatol. 2018;45;633–691.
- Denton C, Hughes M, Gak N et al. BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis. Rheumatology. 2016;55;1906–1910.
- Roofeh D, Jaafar S, Vummidi D, et al. Management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Curr Opin Rheumatol. 2019;31;241–249.
- Fischer A, Patel NM, Volkmann ER. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: focus on early detection and intervention. OARRR. 2019;11;283–307.