Skip to main content

Impactul PID-SSp

Riscul de deces se multiplică de patru ori la pacienții cu sindrom Sjögren primar (SSp) cu penumopatie interstițială difuză (PID) față de cei fără PID1

Clepsidra

PACIENȚII CU SSp CU PID AU UN RISC DE MORTALITATE CRESCUT DE 4 ORI VS. CEI FĂRĂ PID1

Pacienții cu SSp cu PID au o rată a mortalității semnificativ mai mare față de pacienții cu SSp fără PID (HR 4,328, 95% CI 1,040–17,532, p=0,010)1

Pacient SSp cu PID

Rata de supraviețuire la 5 ani pentru toți pacienții cu PID-SSp a fost de 84%2

Rata de supraviețuire la 5 ani pentru toți pacienții cu PID-SSp a fost de 84%

Timpul de supraviețuire a fost calculat ca numărul de ani de la vizita inițială pentru o consultație respiratorie până la deces sau momentul cenzurii. 33 de pacienți au fost cenzurați dacă erau în viață la 30 aprilie 2003 sau au murit înainte de acea zi dintr-o cauză care nu are legătură cu boala.

Adaptat după Ito I, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2005;171(6):632–638.

 

Aproximativ 10%–16% dintre pacienții cu PID-SSp pot muri în decurs de 5 ani de la diagnostic1–5

VÂRSTA AVANSATĂ, SEXUL MASCULIN ȘI SEVERITATEA AFECTĂRII FUNCȚIEI PULMONARE SUNT FACTORI DE RISC PENTRU MORTALITATE LA PACIENȚII CU PID-SSp1,2,6

Factori de risc pentru mortalitatea în PID-SSp

Vârsta

  • Vârsta înaintată1,5

Sex

  • Masculin1

Modelul și extinderea HRCT

  • Număr/întindere mai mare de reticulații3

  • Gradul crescut de atenuare a aspectului de sticlă mată3

  • Fagure de miere2

  • Extensie mare a bolii6

PFR

Insuficiență sau scăderea funcției pulmonare (≤78% din valoarea prezisă la momentul inițial5 și un prag CVF de <60% din valoarea prezisă)6

Serologie

  • KL-6 >800 U/ml5

Prelevarea probelor gazoase din sângele arterial

  • Scăderea PaO22

  • Nivel mai ridicat de PaCO23

 

CVF și VEMS1 <60% din valoarea prezisă sunt asociate cu mortalitatea precoce la pacienții cu SSp cu afectare pulmonară.6 Pacienții cu niveluri CVF % mai scăzute (≤78%) la momentul inițial au o rată a mortalității semnificativ mai mare decât cei cu niveluri CVF % mai mari (p=0,02).5

Supraviețuirea a fost semnificativ mai scurtă la pacienții cu PID-SSp cu niveluri serice crescute de KL-6 (>800 U/ml) la momentul diagnosticului inițial față de cei cu niveluri de KL-6 ≤800 U/ml5.

Nivelurile serice crescute de KL-6 (>800 U/ml) aproape triplează riscul de mortalitate al pacienților cu PID-SSp (HR 2,93, 95% CI 1,04–8,10, p=0,04)5

Supraviețuirea a fost semnificativ mai scurtă la pacienții cu PID-SSp

Curba de supraviețuire Kaplan-Meier pentru 99 de pacienți consecutivi cu PID-SSp diagnosticați între 1990 și 2017 într-un studiu retrospectiv japonez. Vârsta medie a pacienților a fost de 68 de ani, iar 72 (73%) dintre cei 99 de pacienți au fost femei.
Perioada mediană de urmărire a fost de 5,97 ani.

Adaptat după: Kamiya Y, et al. Respir Med. 2019;159:105811.

Pacienții cu SSp cu afectare pulmonară severă (scoruri HRCT ridicate de 13–18) au avut o supraviețuire globală mediană mai scurtă decât cei cu afectare pulmonară ușoară sau moderată (scoruri HRCT de 0–12) (p<0,001)6

Pacienți cu SSp cu afectare pulmonară severă

Severitatea afectării plămânilor a fost clasificată conform HRCT, unde scorurile HRCT de 0-6 au fost definite ca ușoare, 7-12 au fost definite ca moderate și 13-18 au fost definite ca severe.

Aflați cum să investigați caracteristicile PID-SSp cu HRCT

Exacerbarea acută a PID în PID-SSp este rară, dar poate fi fatală3,5,7,8

  • În timpul unui studiu de urmărire de 38 de luni a 18 pacienți PID-SSp, 39% dintre pacienți au decedat și la 17% a survenit decesul din cauza unei exacerbari acute a PID7.

  • Într-un studiu retrospectiv al pacienților cu PID-SSp dovedit patologic, 3 (NSIP fibrotic, 2; UIP, 1) din 33 de pacienți au murit din cauza exacerbării acute a PID (urmărire mediană, 110 luni)3

  • Într-un studiu retrospectiv japonez pe 99 de pacienți cu PID-SSp, 33% dintre decese (7 din 21 de pacienți) au fost atribuite exacerbărilor acute5

Cum puteți identifica, monitoriza și gestiona PID la pacienții cu SSp?

 

Note

  • * Modificările HRCT au fost clasificate conform metodei Schurawitzki. Plămânii au fost împărțiți în segmente superioare, mijlocii și inferioare și fiecărei zone a unui segment i s-a atribuit un scor de 0-3 conform următoarei scale: 0 = fără implicare interstițială, 1 = model reticular minim, 2 = model reticular evident și 3 = aspect de fagure de miere. Scorurile obținute pentru cele șase segmente pulmonare au fost adăugate pentru a obține un scor general, care a variat de la 0 (scanări normale) la un scor maxim de valoare 1812
    CI, interval de încredere; PID-BTC, pneumopatie interstițială difuză asociată cu boli ale țesutului conjunctiv; VEMS, volumul expirator forțat maxim în prima secundă; CVF, capacitate vitală forțată; HR, hazard ratio; HRCT, tomografie computerizată de înaltă rezoluție; PID, pneumopatie interstițială difuză; KL-6, Krebs von den Lungen-6; NSIP, pneumopatie interstițială nespecifică; PaCO2, presiunea parțială a monoxidului de carbon; PaO2, presiunea parțială a oxigenului; PFR, probe funcționale respiratorii; SSp, sindromul Sjögren primar; PID-SSp, pneumopatie interstițială difuză asociată sindromului Sjögren primar; UIP, pneumopatie interstițială uzuală.

  1. Yazisiz V, Göçer M, Erbasan F, et al. Survival analysis of patients with Sjögren’s syndrome in Turkey: a tertiary hospital-based study. Clin Rheumatol. 2020;39(1):233–241.
  2. Ito I, Nagai S, Kitaichi M, et al. Pulmonary manifestations of primary Sjögren’s syndrome: a clinical, radiologic, and pathologic study. Am J Respir Crit Care Med. 2005;171(6):632–638.
  3. Enomoto Y, Takemura T, Hagiwara E, et al. Prognostic factors in interstitial lung disease associated with primary Sjögren’s syndrome: a retrospective analysis of 33 pathologically-proven cases. PLoS One. 2013;8(9):e73774.
  4. Gao H, Zhang X-W, He J, et al. Prevalence, risk factors, and prognosis of interstitial lung disease in a large cohort of Chinese primary Sjögren syndrome patients: a case-control study. Medicine (Baltimore). 2018;97(24):e11003.
  5. Kamiya Y, Fujisawa T, Kono M, et al. Prognostic factors for primary Sjögren’s syndrome-associated interstitial lung diseases. Respir Med. 2019;159:105811.
  6. Chen M-H, Chiu H-P, Lai C-C, et al. Lung involvement in primary Sjögren’s syndrome: correlation between high-resolution computed tomography score and mortality. J Chin Med Assoc. 2014;77(2):75–82.
  7. Parambil JG, Myers JL, Lindell RM, et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren syndrome. Chest. 2006;130(5):1489–1495.
  8. Suda T, Kaida Y, Nakamura Y, et al. Acute exacerbation of interstitial pneumonia associated with collagen vascular diseases. Respir Med. 2009;103(6):846–853.
  9. Lee AS, Scofield RH, Hammitt KM, et al. Consensus guidelines for evaluation and management of pulmonary disease in Sjögren’s. Chest. 2020 Oct 20. doi: 10.1016/j. chest.2020.10.011.
  10. Guisado-Vasco P, Silva M, Duarte-Millán M A, et al. Quantitative assessment of interstitial lung disease in Sjögren’s syndrome. PLoS One. 2019;14(11):e0224772.
  11. Li X, Xu B, Ma Y, et al. Clinical and laboratory profiles of primary Sjögren’s syndrome in a Chinese population: a retrospective analysis of 315 patients. Int J Rheum Dis. 2015;18(4):439–446.
  12. Schurawitzki H, et al. Interstitial lung disease in progressive systemic sclerosis: high-resolution CT versus radiography. Radiology. 1990;176(3):755-9.