Cazuri de pacienți PID-BTC

Pacienți precum Ana și Ionuț au pneumopatie interstițială difuză asociată cu boli ale țesutului conjunctiv (PID-BTC) care necesită o atenție sporită. Explorați aceste cazuri de pacienți cu PID-BTC fibrotice și impactul asupra pacienților.

Clepsidra
Picture of a female patient with RA-ILD

FACEȚI CUNOȘTINȚĂ CU  ANA*

Ana a fost diagnosticată cu PID asociată cu artrită reumatoidă în
urmă cu un an

Vârsta 55 ani

Diagnosticul de bază: artrită reumatoidă

Istoricul tratamentului: DMARD

Complicații pulmonare: PID-AR cu model UIP pe HRCT acum 1 an

În ultimele 6 luni, simptomele respiratorii ale Annei s-au agravat odată cu tusea care a început să o țină trează în majoritatea nopților1

Aceste dovezi recente sugerează că  Ana a dezvoltat un fenotip progresiv

„A fost un adevărat șoc să fii diagnosticat cu PID-AR. Chiar mă gandesc: 'De ce eu?' Întotdeauna am fost atât de activă și acum va trebui să-mi regândesc viața”

 

Pacienții cu PID-AR precum Ana sunt expuși riscului de deces prematur2,3

Pacienții cu PID-AR care prezintă o scădere cu 10% a CVF %

Pacienții cu PID-AR care prezintă o scădere de 10% a CVF % din valoarea prezisă în orice moment în timpul perioadei de monitorizare prezintă un risc crescut de mortalitate2
Un fenotip PID fibrozant progresiv se dezvoltă la 40% dintre pacienții cu PID-AR

Un fenotip PID fibrozant progresiv se dezvoltă la 40% dintre pacienții cu PID-AR4
PID la pacienții cu AR poate reduce semnificativ supraviețuirea cu 7,3 ani

Întârzieri în diagnosticarea PID subiacentă la pacienții cu AR pot crește semnificativ riscul de deces al pacienţilor - PID la pacienţii cu AR poate reduce semnificativ supraviețuirea cu 7,3 ani (p<0,001)3

 

CÂT TIMP POT SUPRAVIEȚUI PACIENȚII PRECUM  ANA?

Pacienții cu PID-AR au o supraviețuire semnificativ mai proastă decât cei fără PID3†

Pacienții cu PID-AR au o supraviețuire semnificativ mai redusă decât cei fără PID

 

Curba Kaplan-Meier care arată rata de supraviețuire de la diagnosticul PID la pacienții cu AR cu PID vs. fără PID3
Incidența și mortalitatea pneumopatiei interstițiale în artrita reumatoidă. Un studiu bazat pe populație. Bongartz T, Nannini C, Medina-Velasquez YF, et al. Copyright © 2022, Arthritis Rheum.

Reprodus cu permisiunea John Wiley & Sons Inc.

Pacienții cu PID-AR cu UIP pe HRCT au un timp de supraviețuire mai scurt decât cei cu NSIP pe HRCT2

În plus, exacerbarea acută a PID este un eveniment grav pentru toți pacienții cu PID-AR5,6

17% dintre pacienții cu PID-AR au prezentat o exacerbare acută a PID

17% dintre pacienții cu PID-AR au prezentat exacerbare acută a PID în decurs de 33 de luni într-o analiză retrospectivă a 84 de pacienți cu PID-AR5,6

exacerbarea PID prezintă un risc ridicat de deces în decursul a 1,5 luni

Pacienții cu PID-AR care suferă de exacerbare acută a PID au un risc ridicat de deces în 1,5 luni imediat după eveniment5,6

Picture of a male patient with fibrotic iNSIP

FACEȚI CUNOȘTINȚĂ CU IONUȚ*

Ionuț a fost diagnosticat cu PID asociată cu boala țesutului conjunctiv mixt în urmă cu trei ani

Vârsta 44 ani

Diagnosticul de bază boala mixtă a țesutului conjunctiv

Complicații pulmonare PID-BMTC acum 3 ani

Ionuț se confruntă cu dispnee tot mai accentuată care a început să-i afecteze activitățile zilnice7

Aceste dovezi recente sugerează că Ionuț a dezvoltat un fenotip progresiv
„A avea doi copii de vârstă școlară înseamnă că ar trebui să-i însoțesc la cluburi și activități, dar PID-BTC înseamnă că abia am energia pentru a juca jocuri cu mingea în parc cu copiii mei fără să îmi pierd respirația”

CÂT TIMP POT SUPRAVIEȚUI PACIENȚII CA IONUȚ?

PACIENȚII CU PID-BMTC, PRECUM IONUȚ, SUNT EXPUȘI RISCULUI DE MORTALITATE PRECOCE?7
Pacienții cu PID-BMTC care afectează 25% din volumul total pulmonar au o supraviețuire semnificativ mai proastă decât cei care prezintă o afectare de <5% din volumul pulmonar total7‡

Rata de supraviețuire cumulată la 10 ani pentru pacienții cu BMTC cu 21% CPT a fost de 60% (95% CI 29%, 81%)7‡

Rata cumulată a supraviețuirii pe 10 ani pentru pacienții cu CPT de 21% a fost 60%

 

Silje Reiseter, Ragnar Gunnarsson, Trond Mogens Aaløkken, May Brit Lund, Georg Mynarek, Jukka Corander, Joanna Haydon, Øyvind Molberg, Progression and mortality of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease: a long-term observational nationwide cohort study, Rheumatology, Volume 57, Issue 2, February 2018, Pages 255–262, cu permisiunea Oxford University Press

Ce ați putea face pentru a monitoriza progresia fibrozei PID-BTC la pacienți precum Ionuț?

Ce poți face pentru a-ți ajuta pacienții precum  Ana și Ionuț?

Cum puteți identifica PID fibrozantă la debut în cazul pacienților dumneavoastră cu BTC?

PHc, pneumonită cronică de hipersensibilitate; BTC, boala țesutului conjunctiv; DLCO, capacitatea de difuzie a plămânului pentru monoxid de carbon; PH, pneumonită de hipersensibilitate; HRCT, tomografie computerizată de înaltă rezoluție; BPI, boală pulmonară interstițială; PIINS, pneumopatie interstițială nespecifică idiopatică; FPI, fibroză pulmonară idiopatică; PFR, probe funcționale respiratorii; AR artrită reumatoidă;PID-AR, pneumopatie interstițială difuză asociată artritei reumatoide; ScS, scleroză sistemică; PID-SCS, pneumopatie interstițială difuză asociată sclerozei sistemice.

Note

CI, intervalul de încredere BTC, boala țesutului conjunctiv; PID-BTC, pneumopatie interstițială difuză asociată cu boala țesutului conjunctiv; DMARD, medicament antireumatic înfluențator al bolii de bază; CVF, capacitate vitală forțată; HR, hazard ratio; HRCT, tomografie computerizată de înaltă rezoluție; PID, pneumopatie interstițială difuză; FPI, fibroză pulmonară idiopatică; BMTC, boala mixtă a țesutului conjunctiv; BMTC-PID, pneumopatie interstițială uzuală asociată cu boala mixtă a țesutului conjunctiv; AR, artrită reumatoidă; PID-AR, pneumopatie interstițială difuză asociată cu artrita reumatoidă; CPT, capacitatea pulmonară total; UIP, pneumonie interstițială obișnuită.

*Pacient ipotetic. Citatele pacienților doar cu titlu ilustrativ
 

† După ajustarea pentru vârstă, sex și fumat (HR=2,86, 95% Cl=1,98, 4,12; p<0,001).3
 

‡ Dintr-un studiu observațional pe termen lung al pacienților cu BTC mixtă (N=135) care au avut scanări HRCT la momentul inițial. Studiul a examinat prevalența, amploarea, progresia și efectul funcțional al PID La 10 ani ratele de supraviețuire cumulative au fost de 87% (95% C=79%, 92%) și 70% (95% Cl-49%, 84%) pentru pacienții cu BMTC cu PID <5% CPT și, respectiv, 25% CPT (p=0,015).

  1. Iqbal K, Kelly C. Treatment of rheumatoid arthritis associated interstitial lung disease: a perspective review. Ther Adv Musculoskel Dis. 2015;7(6):247–267.
  2. Solomon JJ, Chung JH, Cosgrove GP, et al. Predictors of mortality in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Eur Respir J. 2016;47:588–596.
  3. Bongartz T, Nannini C, Medina-Velasquez YF, et al. Incidence and mortality of interstitial lung disease in rheumatoid arthritis: A population based study. Arthritis Rheum. 2010;62(6):1583–1591.
  4. Zamora-Legoff JA, Krause ML, Crowson CS, et al. Progressive decline of lung function in rheumatoid arthritis associated interstitial lung disease. Arthritis Rheumatol. 2017;69(3):542–549. 
  5. Song JW, Lee H, Lee C, et al. Clinical Course and outcome of rheumatoid arthritis-related usual interstitial pneumonia. Sarcoidosis Vasc Dif. 2013;30:103–112.
  6. Kolb M and Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20:57.
  7. Reiseter S, Gunnarrson R, Aalokken TM, et al. Progression and mortality of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease: a long-term observational nationwide cohort study. Rheumatology.
    2018;57:255–262.
  8. Chowaniec M, Skoczyńska M, Sokolik R, Wiland P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 2018;56(4):249–254.
  9. Cottin V, Brown KK. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc–ILD). Respir Res. 2019a;20(1):13.
  10. Geerts S, Wuyts W, de Langhe E, et al. Connective tissue disease associated interstitial pneumonia: a challenge for both rheumatologists and pulmonologists. Sarcoidosis Vasc Dif. 2017;34:326–335.
  11. Wells AU, Denton CP. Interstitial lung disease in connective tissue disease— mechanisms and management. Nat Rev Rheumatol. 2014;10:728–739.
  12. Ryerson CJ, Cayou C, Topp F, et al. Pulmonary rehabilitation improves long-term outcomes in interstitial lung disease: a prospective cohort study. Respir Med. 2014;108(1):203-210.
  13. Kreuter M, Bendstrup E, Russell A, et al. Palliative care in interstitial lung disease: living well. Lancet Respir Med. 2017;5(12):968-980.
  14. Maher TM, Wuyts W. Management of Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Adv Ther. 2019;doi:10.1007/s12325-019-00992-9. [Epub ahead of print].
  15. Sgalla G, Cerri S, Ferrari R, et al. Mindfulness-based stress reduction in patients with interstitial lung diseases: a pilot, single-centre observational study on safety and efficacy. BMJ Open Respir Res. 2015;2(1):e000065.